Classificação das Imunodeficiências (Adaptado do IUIS, 1997) 1- As Imunodeficiências Primárias são classificadas em: Deficiências Predominantes de Anticorpos Imunodeficiências Combinadas Defeitos Predominantes de Linfócitos T Imunodeficiências Associadas a outros Defeitos Maiores Defeitos de Fagócitos Deficiência de Complemento Deficiências Predominantemente de Anticorpos: Agamaglobulinemia Imunodeficiência Comum Variável Deficiência de IgA Síndrome de Hiper-IgM não ligada ao X Deficiência de Subclasse de IgG Deficiência de Anticorpos com Imunoglobulinas normais Hipogamaglobulinemia Transitória da Infância Deficiência de cadeia kappa Deficiência de cadeia pesada Imunodeficiência Grave Combinada Deficiência de Adenosina Deaminase (ADA) Deficiência da Fosforilase do Nucleosídeo Purina (PNP) Síndrome de Hiper-IgM ligada ao X Disgenesia Reticular Deficiências do Complexo Principal de Histocompabilidade Classe II, Deficiências de CD3g Deficiência do receptor gc Deficiência da Jak3 Deficiência de RAG 1 e 2 Deficiência da ZAP-70 Deficiência de TAP-2 Imunodeficiências Associadas a outros Defeitos Maiores Síndrome de Wiskott-Aldrich Ataxia Telangiectasia Anomalia de DiGeorge Deficiência de Complemento Deficiência dos componentes: C1q, C1r e C1s, C4, C2, C3, C5, C6, C7, C8, C9, Properdina, Fator D, Inibidor de C1, Fator I e Fator H. Deficiências de Fagócitos Neutropenia congênita Neutropenia cíclica Doença Granulomatosa Crônica Defeitos de Adesão Leucocitária Deficiência de G6PD de Neutrófilos Deficiência de Mieloperoxidase Deficiência de Grânulos Secundários Síndrome de Chediak-Higashi Síndrome de Schwachman. Imunodeficiências Associadas com ou Secundárias a outras doenças: Instabilidade cromossomica ou defeitos de reparação Síndrome de Bloom Anemia de Fanconi Síndrome ICF ( IMUNODEFICIÊNCIA, INSTABILIDADE CENTROMÉRICA, FÁCIES ANORMAL ) Síndrome de Nijmegen Síndrome de Seckel Xeroderma pigmentosa Defeitos cromossômicos Síndrome de Down Síndrome de Turner Deleções do Cromossoma 18 Anormalidades esqueléticas Displasia Esquelética com Membros Curtos Hipoplasia Cartilagem-Cabelo Imunodeficiência com retardo de crescimento generalizado Displasia Imuno-Óssea de Schimke Imunodeficiência com Ausência de Polegares Síndrome de Dubowitz Retardo de Crescimento, Anomalias Faciais e Imunodeficiência Progeria ( Síndrome de Hutchinson-Gilford ) Imunodeficiência com defeitos dermatológicos Albinismo Parcial Disqueratose Congênita Síndrome de Netherton Acrodermatite Enteropática Displasia Ectodérmica Anidrótica Síndrome de Papillon-Lefevre Defeitos metabólicos hereditários Deficiência de Transcobalamina 2 Acidemia Metilmalônica Acidúria Orótica Hereditária tipo I Deficiência de Carboxilase Dependente de Biotina Manosidose Glicogenose tipo Ib Hipercatabolismo de imunoglobulinas Hipercatabolismo Familiar Linfangiectasia Intestinal Outras Síndrome de Hiper-IgE Candidíase Muco-Cutânea Crônica Asplenia ou Hiposplenia Congênita ou Hereditária Síndrome de Ivermark