Relação das Imunodeficiências Primárias Relatadas ao LAGID-Brasil até maio de 2004
Lagid 2002
Lagid 2003
Lagid 2004
Bragid/Lagid 2007

Relato da X REUNION DO GRUPO LATINOAMERICANO DE INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS (LAGID) realizada no período de 22 a 24 de abril de 2004 em Santiago-Chile

Um dos principais temas discutidos neste congresso foram as estratégias que visam incrementar o diagnóstico das Imunodeficiências Primárias na América Latina. Houve ênfase na necessidade de educação de médicos e estudantes de medicina sobre as Imunodeficiências Primárias. Esta educação deve ser feita utilizando-se todos os meios de comunicação possível, dentre eles a Internet. É importante concentrar-se em Imunodeficiências já bem definidas, pois facilita o diagnóstico em centros menos especializados e por outro lado, ajuda a desmistificar a idéia de doença rara e nunca reconhecida. Da mesma forma, faz-se necessário o aprimoramento dos exames laboratoriais para investigação destas doenças. Mais uma vez, foi enfatizado a necessidade de ajuda mútua entre os grupos participantes, com estabelecimento de centros de referência para determinadas patologias.

Houve atualização sobre algumas imunodeficiências, com destaque para as SCID (Imunodeficiência Grave Combinada). O Prof. Anders Fasth (Suécia) e o Prof. Luigi Notarangelo (Itália) abordaram o aumento do número destas doenças, incidência (1,5/100.00), as características próprias de cada uma delas e as bases moleculares envolvidas. O tratamento das SCID foi tema de aula do Prof. Anders Fasth que mostrou claramente a necessidade do transplante precoce de células tronco para reconstituição do sistema imunológico e melhor prognóstico do paciente. Este tema foi amplamente discutido entre os participantes do LAGID, além da problemática sobre falha diagnostica, encaminhamento tardio dos pacientes a centros especializados e necessidade de protocolos específicos para a realização de transplantes de células tronco em nosso continente. O Prof. Luigi Notarangelo também expôs sobre a Hiper-IgM, mostrando os diferentes tipos, modo de herança, características clínicas e mecanismos básicos envolvidos. Ressaltou a alta proporção de infecção pelo P.carinii (30-50%) e de acometimento hepático (15-16%) na síndrome de Hiper-IgM ligada ao X.

Com relação às Deficiências Predominantes de Anticorpos, o Prof. Hartmut Peter (Alemanha) apresentou uma atualização da Imunodeficiência Comum Variável, mostrando sua classificação de acordo com o número de células B e T do paciente, e comentou sobre a deficiência de ICOS, presente uma pequena porcentagem (3-5%) destes pacientes. A deficiência de ICOS foi abordada de modo mais detalhado na aula do Prof. Bodo Grimbacher, (Alemanha), que discutiu a importância desta molécula na ativação dos linfócitos T. A célula T ativada expressa essa molécula que se liga na molécula de ICOS-L (ligante) presente na célula B. Na deficiência de ICOS há redução do número de linfócitos B e esses não apresentam memória, sendo na maioria CD27-.

A Profa. Mary Ellen Conley (USA) apresentou uma conferência sobre Agamaglobulinemia ligada ao X (XLA). Falou sobre a história científica desta doença: descoberta por Bruton em 1952, o relato da herança ligada ao X (1953) e só em 1971 foi descoberto que a XLA estava associada à ausência de células B. Mais recentemente, em 1993 foi identificado o gene responsável pela doença, a Btk (Bruton tirosino-quinase), presente no braço longo do cromossomo X. Ressaltou a dificuldade de associação entre fenótipo/genótipo e mostrou outros genes envolvidos na Agamaglobulinemia congênita. Também foram mostradas as manifestações clínicas mais freqüentes assim como os agentes etiológicos predominantes, reforçando as infecções por Micoplasma.

Dentre as deficiências de fagócitos, houve uma conferência do Prof. Antônio Condino Neto (Brasil) sobre Doença Granulomatosa Crônica. Foram apresentados os resultados das pesquisas clínicas, métodos diagnósticos e estudos genético-moleculares da desta doença na América Latina. Houve dois destaques: o encontro de novas mutações, mostrando a importância do estudo genético em diferentes populações e o risco da vacinação com BCG para este grupo de pacientes, assim como para outros imunodeficientes celulares graves.

Houve um simpósio sobre Transplante de Medula Óssea, no qual o Dr Matias Oleastro (Argentina) falou sobre o registro latinoamericano de TMO do qual o Brasil faz parte, sendo representado pela Dra. Carmem Bonfim, a qual expôs sobre o tema de Indicações de Transplantes em IDPs. A última parte deste simpósio coube à Dra. Lily Leiva (USA) que expôs sobre a reconstituição do sistema imunológico pós-transplante. Dr Matias Oleastro reuniu informações sobre 85 pacientes submetidos a transplante por imunodeficiências primárias na América Latina. Destes, 42 pacientes foram transplantados por SCID, a maioria utilizando doadores não idênticos (32 pacientes), porém os resultados obtidos nesta doença ainda está abaixo do encontrado na experiência internacional provavelmente pelo encaminhamento tardio e utilização da BCG ao nascimento. Vários transplantes também foram realizados em pacientes com Síndrome de Wiskott Aldrich ( 24 pacientes), Síndrome de Chediak-Higashi (8 pacientes), doença granulomatosa crônica e outras imunodeficiências. O registro precisa ser estabelecido e todos os países da América latina foram convidados a participar. Dra Carmem Bonfim comentou sobre as diversas indicações de transplante nas imunodeficiências primárias, salientando as dificuldades encontradas em cada país principalmente na disponibilidade de técnicas de depleção de células T para os pacientes que não tenham doadores familiares compatíveis. Dra Lily Leiva também apresentou vários aspectos da recuperação imunológica nestes pacientes e enfatizou a necessidade de todos os centros de transplante utilizarem um painel básico para análise destes dados.

O Prof. Ricardo Sorensen, conhecido de todos nós e idealizador do LAGID, apresentou um histórico sobre o LAGID*, suas perspectivas e desafios. Houve ampla discussão sobre o registro on-line de pacientes à semelhança do ESID. O Prof. Bodo Grimbacher, (Alemanha), fez uma demonstração sobre o registro eletrônico do ESID e ofereceu os préstimos para auxiliar o LAGID na implantação de seu registro. Vantagens: o registro on-line, permite que o próprio médico ingresse os dados sobre sua casuística, usando seu código e senha de acesso. Desvantagens: difícil começo. Mas chegou-se a um consenso sobre a necessidade deste registro, sendo a única forma de conhecermos em profundidade nossa casuística.

No próximo ano, o congresso será realizado no México, data ainda a ser confirmada. A partir de 2005, o LAGID acontecerá a cada 2 anos, intercalado com o congresso do ESID. O comitê científico formado por: Antônio Condino Neto (Brasil), Magda MS Carneiro-Sampaio (Brasil), Arnoldo Quezada (Chile) e Silvia Danielen (Argentina) foi re-eleito. O comitê de transplante de células tronco é composto por: Carmem Bonfim (Brasil), Matias Oleastro (Argentina), Julia Palma (Chile), Francisco Espinoza (México) e Lily Leiva (USA). Foi estabelecido o comitê consultivo incluindo os Profs. Anders Fasth (Suécia), Luigi Notarangelo (Itália) e Mary Ellen Conley (USA). O presidente do comitê científico, Antônio Condino-Neto, é o representante do LAGID na ausência do Prof. Ricardo Sorensen.

*LAGID: O primeiro encontro aconteceu no Chile em 1993 onde apenas 4 países faziam parte do grupo. Os encontros de 1994 e 1996 foram na Argentina e Chile respectivamente. Em 1997, o congresso foi na Colômbia e, nesta época, 8 países já formavam o LAGID. Em 1998, foi a primeira vez que o congresso aconteceu em nosso país, na cidade de São Paulo. Neste ano, houve a primeira publicação do grupo: Zelasko, M: Carneiro-Sampaio, MMS, Cornejo de Luigi, M; Olarte, DG; Madrigal, OP; Perez, RB; Cabello, A; Rostan, MV; Sorensen, RU - Primary Immunodeficiency Diseases in Latin America: First report from eight Coutries participating in the LAGID. Journal of Clinical Immunology, 18: 161-166, 1998. Este trabalho teve como objetivo a publicação da casuística das imunodeficiências primárias da América Latina. Em 1999, o congresso foi sediado no Uruguay, em 2000 na Costa Rica e em 2001 novamente na Argentina. Em 2002, a cidade de Campinas em São Paulo foi o local do VIII encontro do LAGID. Em 2003, este encontro foi no México onde foi definido a necessidade de formação do comitê científico e do comitê para transplante de células tronco. O X encontro foi em Santiago- Chile (2004).